Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона обычно начинается в пожилом возрасте - после 60 лет, но есть и паркинсонизм с ранним началом, до 45-50 лет.  

• Механизм развития

Развитие болезни Паркинсона связано с гибелью нейронов компактной части черной субстанции, которые вырабатывают дофамин. Установлено, что болезнь Паркинсона начинается за 10-15 лет до возникновения симптомов. Клинические проявления заболевания возникают, когда около 80% дофаминергических нейронов погибают. Их гибель связывают с накоплением внутри этих клеток патологического белка - альфа-синуклеина.

Болезнь Паркинсона в большинстве случаев это мультифакториальное заболевание, развитию которого могут способствовать различные внешние и внутренние факторы. В настоящий момент причины развития заболевания, то есть гибели нейронов черной субстанции, не установлены, однако выделен ряд факторов риска, которые могут привести к началу заболевания. К ним относят генетические факторы (например, гены PARK1, PARK 2 и др.), факторы внешней среды, такие как гербициды, пестициды, тяжелые металлы.

• Симптомы

Болезнь Паркинсона обычно начинается в пожилом возрасте - после 60 лет, но есть и паркинсонизм с ранним началом, до 45-50 лет. Встречаются также ювенильные формы болезни Паркинсона с началом до 21 года. Обычно заболевание начинается либо с появления дрожания, либо с появления скованности, замедленности движений, ощущения тугоподвижности в суставах.

Заболевание чаще всего начинается незаметно, и пациент не сразу идёт к врачу. Например, возникают трудности с застегиванием пуговиц или изменение почерка, и люди не придают этому значения. Однако, как только вы заметили у себя или у своих близких первые нарушения – следует не теряя времени обратиться к неврологу. Вначале заболевания его симптомы как правило односторонние - они возникают в руках, но могут начинаться и с ног. 

Для болезни Паркинсона характерны тремор, который возникает в покое, замедленность движений и повышение тонуса мышц. Всё это приводит к изменению походки, которая становится шаркающей, семенящей, появлению “позы просителя”. По мере прогрессирования симптоматика становится двухсторонней, присоединяется ещё ряд симптомов, в частности, постуральная неустойчивость (неустойчивость при ходьбе). На поздних стадиях постуральная неустойчивость может стать причиной падений. Ещё один симптом – пропульсия, ходьба мелкими шагами. Центр тяжести смещается, пациент не успевает его «поймать», и, стараясь предотвратить падение, начинает семенить вперёд. Тремор головы при болезни Паркинсона встречается редко.

Существует несколько форм болезни Паркинсона. Например, есть дрожательная форма, которая проявляется дрожательным гиперкинезом, тремором. Она, к сожалению, не всегда хорошо отвечает на медикаментозную терапию, но зато медленнее прогрессирует, при ней реже развиваются когнитивные нарушения, проблемы с ходьбой, т.е. в своём течении эта форма более благоприятна. Когнитивные нарушения при длительном течении развиваются у 85% больных. Поначалу они не носят грубый характер. Но на поздних стадиях развиваются психические нарушения, могут возникать галлюцинации, нарушения памяти и внимания.

• Диагностика

Неврологи Ильинской больницы используют международные критерии клинической диагностики, по которым выставляется диагноз «болезнь Паркинсона».

Диагноз болезни Паркинсона является клиническим. Для его постановки требуется только опыт специалиста, который занимается ведением пациентов с болезнью Паркинсона и хорошо знаком с клинической картиной. Невролог должен дифференцировать болезнь Паркинсона с рядом других патологий, которые тоже могут проявляться синдромом паркинсонизма. Это большой спектр заболеваний, наиболее распространенными из которых являются прогрессирующий надъядерный паралич, мультисистемная атрофия, кортико-базальная дегенерация, лекарственный паркинсонизм и сосудистый паркинсонизм, а также ряд других заболеваний.

• Лечение

Как только поставлен диагноз, лечение должно быть назначено незамедлительно. Если болезнь Паркинсона начать лечить рано, есть шанс сохранить качество жизни пациента как можно дольше.

К сожалению, в настоящий момент нейропротективный эффект не доказан ни у одного лекарственного средства, т.е. ни один препарат не замедляет прогрессирование болезни Паркинсона, терапия направлена на уменьшение выраженности основных симптомов заболевания. Лечение болезни Паркинсона предполагает использование не только противопаркинсонической терапии, но и многих других лекарств, при помощи которых можно скорректировать нарушения памяти и внимания, настроения, вегетативных проявлений.

В Ильинской больнице пациента с болезнью Паркинсона всегда ведет один невролог, специализирующийся на лечении этой патологии. Врач должен наблюдать своего пациента в динамике и совместно с ним принимать решения о корректировке терапии. На поздних стадиях заболевания развиваются побочные эффекты лекарственной терапии, например, моторные флуктуации (насильственные движения в туловище и в конечностях). Одни осложнения требуют уменьшения дозы препаратов, другие – наоборот, увеличения, и врач вместе с пациентом должны найти «золотую середину».

По мере течения заболевания присоединяются новые симптомы - психотические нарушения, вегетативные нарушения – например, ортостатическая гипотензия (состояние резкого понижения кровяного давления, вызванное переменой положения тела) и другие. Это требует своевременной медикаментозной поддержки.

• Реабилитация

Физические упражнения увеличивают выработку организмом дофамина – следовательно, уменьшают потребность в фармакотерапии у пациентов с болезнью Паркинсона. Если пациент регулярно занимается физкультурой, наращивать дозу лекарств ему можно медленней.

Реабилитологи Ильинской больницы разрабатывают индивидуальные программы физических упражнений, позволяющие пациентам на ранней стадии развития болезни Паркинсона профилактировать те нарушения, которые будут возникать в дальнейшем. Правильно подобранная  физкультура позволяет отсрочить возникновение и снизить выраженность симптомов заболевания.

На поздних, развернутых стадиях болезни Паркинсона, когда появляются проблемы с ходьбой и увеличивается риск падений, наши специалисты обучают пациентов стереотипам ходьбы. Например,  при застываниях - нарушении походки, для которого характерны эпизоды невозможности сделать шаг и топтание на месте.

Правильная коррекция и обучение некоторым прикладным методам помогают избежать травм и падений.

• Хирургическое лечение

Нейрохирургическим лечением болезни Паркинсона занимаются узкоспециализированные центры. Неврологи Ильинской больницы определяют показания к проведению нейрохирургического лечения и, при их наличии, направляют пациентов к высококвалифицированным нейрохирургам с большим опытом проведения подобных операций.

Как правило, основным показанием к оперативному лечению является неэффективность медикаментозной терапии, либо развитие значительных побочных эффектов от применения противопаркинсонических препаратов.

Суть операции заключается в установке нейростимулятора, электроды которого подводятся к определенным структурам мозга. Эти мишени могут быть разными (субталамическое ядро, бледный шар, вентральное ядро таламуса). Выбор мишени осуществляется совместно неврологом и нейрохирургом.

После проведенной операции пациенты возвращаются на лечение обратно к неврологу. Нейростимулятор, установленный во время операции, требует периодического перепрограммирования лечащим врачом, который подбирает оптимальный режим нейростимуляции  при помощи дистанционного пульта.

Важно! Вовремя начатая адекватная терапия поможет пациенту с болезнью Паркинсона сохранить высокое качество жизни.